Аутоиммунные гемолитические анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА)

      АИГА являются наиболее частой причиной преждевременного распада эритроцитов.

      Классификация:

1. АИГА с неполными тепловыми агглютининами:

- идиопатическая

- симптоматическая

2. АИГА с полными Холодовыми агглютининами:

- идиопатическая холодовая гемагглютининовая болезнь

- симптоматическая

3. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (анемия Доната-Ландштейнера):

- острая форма

- хроническая форма

4. Гемолизиновая:

- с кислотными гемолизинами

- с тепловыми гемолизинами

Причины АИГА:

1. Отмена иммунологической толерантности.
2. Изменение структуры АГ эритроцитов.
3. Подавление супрессорного звена иммунной системы.

Спектр АТ при АИГА:

1. Неполные тепловые агглютинины.
2. Тепловые гемолизины.
3. Полные холодовые агглютинины.
4. 2-х фазные гемолизины.

Патогенез АИГА зависит от:

- концентрации и типа антиэритроцитарных антител;

- температурного оптимума действия антител;

- антигенных особенностей мембраны эритроцитов;

- напряжённости иммуноглобулинов к тем или иным АГ;

- системы комплемента и мононуклеарных фагоцитов.

АИГА с неполными тепловыми агглютининами.

Развивается при лимфопролиферативных  заболеваниях, злокачественных опухолях, болезнях соединительной ткани, аутоиммунных расстройствах.

В периферической крови – нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероциты.

Морфологическая картина костного мозга – разрушение красного ростка.

АТ направлены к системе АГ Rh, групповым – реже Kell. Duffu и др.

АИГА с полными холодовыми агглютининами.

Называют холодовой гемагглютиновой болезнью. Процесс чаще вторичный. У молодых эта анемия обычно осложняет течение острой микоплазменной пневмонии, у пожилых – сопутствует хроническим вялотекущим лимфопролиферативным заболеваниям, протекающим с секрецией парапротеина Ig M, который играет ведущую роль в гемолитическом процессе.

Заболевание проявляется симптоматикой Рейно.

Ig M функционирует при низких температурах; оптимальной для действия макроглобулина является температура +4⁰ С, поэтому симптомокомплекс разыгрывается на холоде, при переохлаждении открытых участков тела.

В сыворотке крови – увеличение титра холодовых АТ.

Диагностика:

Прямая проба Кумбса положительная (в > 70% случаев): выявляются АТ к Ig G. Основана на агглютинации эритроцитов больного с фиксированными на них неполными АТ с помощью антиглобулиновой сыворотки. Может быть отрицательной при массивном гемолизе как следствие разрушения эритроцитов с фиксированными АТ или при недостаточном количестве АТ при лёгком течении болезни.

Непрямая реакция Кумбса заключается в инкубации эритроцитов донора с сывороткой больного и последующим определением фиксированных на эритроцитах донора неполных АТ.

АИГА с тепловыми гемолизинами.

Чаще начало спокойное, лёгкое. Слабая иктеричность, выделение чёрной мочи, в ней много белка. Гемоглобинурия редко, но чаще обнаруживается гемосидерин.

АИГА с полными холодовыми агглютининами.

Начало постепенное: жалобы на слабость, понижение работоспособности, непереносимость холода, посинение, потом побледнение пальцев рук, ног, ушей, кончика носа. Резкая боль в конечностях.

Возможен синдром Рейно, крапивница, увеличение печени, селезёнки.

Холодовая форма отличается аутоагглютинацией эритроцитов: она может быть при взятии крови. Но агглютинация обратима и полностью исчезает при подогревании. Сочетание умеренной анемии, повышенного СОЭ, синдрома Рейно, невозможность определения группы крови и подсчёта эритроцитов заставляет исследовать полные холодовые агглютинины.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

Ауто-АТ Доната-Ландштейнера относятся к 2-х фазным гемолизинам.

Встречается чаще у детей.

После охлаждения – продромальный период – боль в спине, ногах. Затем озноб и чёрная моча, может увеличиваться селезёнка, появляется желтушность. В период криза Hb 70-80 г/л.

Увеличение ретикулоцитов, уменьшение лейкоцитов, тромбоцитопения; в моче – сидерин, белок, положительная проба Грегерсена.

При охлаждении (0-20⁰ С – холодовая фаза) – связывание АТ с эритроцитами в сосудах.

При тепловой фазе – активация комплемента – гемолиз эритроцитов.

Синдром Фишера - Эванса.

1. АГА.
2. Идиопатическая нейтропения.
3. Идиопатическая тромбоцитопения.