Синдром мальабсорбции дисахаров. Непереносимость сахарозы. Непереносимость лактозы. Непереносимость мальтозы и изомальтозы, страница 2

Непереносимость лактозы обуславливается блоком обмена при расщеплении  лактозы на глюкозу и галактозу,  ввиду недостаточности лактазы в кишках. Ко времени прекращения  грудного вскармливания или немного  позднее активность лактазы в кишечнике заметно снижается, а у некоторых детей исчезает полностью.  Лактаза отсутствует примерно у 15%  взрослых людей европейских народностей и у 80% восточных народностей, негров, индейцев Америки. Непереносимость наследуется как простой доминантный признак.  Генетический дефект не связан с повреждением гена лактазы,  поскольку в грудном возрасте фермент синтезируется.  Очевидно,  имеются варианты какого-то белка,  участвующего во включении  и  выключении  гена лактазы в ходе онтогенеза. Надо отметить, что молоко стало обычной пищей для людей лишь с того времени,  когда человек научился разводить молочный скот;  с этого времени и могло начаться распространение в популяциях аллеля,  который обеспечивал сохранения лактазы у взрослых людей.

Развитие поноса обьясняется бактериальным распадом  лактозы  а также ее накоплением в кишках,  что создает повышенное осмотическое давление.  Увеличенное всасывание лактозы кишками приводит к лактозурии.

Непереносимость лактозы необходимо иметь в виду,  если у новорожденных  детей появится упорный понос.  Ее не следует путать с инфекционными расстройствами.  Для  правильного  диагноза  имеет значение   уменьшение расстройства после изъятия лактозы из пищи больного.   У  новорожденных  детей  нужно  иметь   в   виду   и расстройства при муковисцедозе.

Непереносимость  женского и коровьего молока,  наблюдаемая при этом заболевании, характерна и для другого врожденного нарушения обмена  углеводов  --   галактоземии.   Но   у   таких   больных расстройство пищеварительного тракта не наблюдается.

Задержка в  увеличении  веса  больного  происходит  вследствие неиспользования лактозы,  составляющей около 40% калорий молока. Предполагается,  что больным в различных  количествах  недостает лактазы,  чем и объясняется различная тяжесть заболевания. С течением времени может наступить спонтанное выздоровлеие.

Клиническая картина. Патологические симптомы появляются уже в первые  недели после рождения,  через несколько дней после того, как ребенок принимает молоко матери или другое молоко. Дети становятся неспокойными, начинается рвота, появляется понос.  Живот может вздуваться. Стул ребенка частый - до 10 раз в день. Характер расстройства хронический;  оно не поддается лечению обычными лекарственными средствами или сменой типов  молока.  Развивается острое  обезвоживание,   угрожающее  жизни  ребенка.  Постепенно больные дети ослабевают, кормление их затрудняется,  иногда приходится кормить их при помощи зонда. Вес понижается, развивается гипотрофия,  переходящая  часто  в атрофию.  Больной,  описанный Durand, в возрасте 1 года весил 4130 г. При клиническом исследовании других патологических изменений, кроме гипотрофии, не было установлено. Температура не повышалась.

Прогноз. Заболевание иногда протекает очень тяжело, смерть может наступить в период новорожденности. Дети умирают в результате  атрофии или вследствие различных вторичных осложнений. Некоторые больные, у которых симптомы были слабо выражены, выздоравливали и развивались сравнительно нормально.

Лечение. Единственным эффективным средством является удаление лактозы и пищи больного ребенка. Ввиду наличия лактозы в женском и коровьем молоке их не нужно употреблять в  пищу.  Галактозу  и глюкозу  дети переносят хорошо,  поэтому их можно добавлять к их пище.

             НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ МАЛЬТОЗЫ И ИЗОМАЛЬТОЗЫ

Непереносимость мальтозы и изомальтозы вызывается  отсутствием ферментов,  расщепляющих продукты частичного гидролиза гликогена и крахмала.  Изомальтоза образуется из точек  ветвлений  молекул полисахаридов при их расщеплении а-амилазой.

Непереносимость  изомальтозы  изучалась  в  опытах с введением больным с пищей гидролизата декстрана, содержащего олигосахариды изомальтозного ряда. При этом наблюдались патологические симптомы, вызванные отсутствием в слизистой кишечника изомальтазы. Эти симптомы не вызываются при введении гидролизата декстрана здоровым.  В некоторых случаях непереносимость изомальтозы  сопровождается непереносимостью сахарозы.

Оказалось,  что хороший терапевтический эффект при непереносимости мальтозы и изомальтозы может быть получен  при  применении дрожжевой   -амилазы -- фе может вникнуть в эту "классовую правоту".

Критик А.Шиндель видит природу этого конфликта даже не в классовых разногласиях, а в глубине постижения проблем предвтавителями революционного пролетариата и интеллигентом Преображенским. А что думаете Вы по этому поводу?