Острые лейкозы. Патогенез, клиническая характеристика, терапия, страница 2

М0 – миелобластный с минимальной дифферинцировкой; М1- миелобластный без созревания; М2 – миелобластный с созреванием (М2баз – базофильно-клеточный); М3 – промиелоцитарный; М4 – миеломонобластный; М5а – монобластный без созревания, М5б – монобластный с созреванием, М6 – эритромиелоз, М7 – мегакариобластный; Л1 – В- и Т-линеный; Л2 – В- и Т- линейный; Л3 – В-линейный типа лимфомы Беркита.

          Клиническая характеристика. Клинические проявления ОЛ неспецифичны. Но при клинической диагностике наблюдаются три главных синдрома: пролиферативный – проявляется в связи с инфильтрацией лейкозными клетками различных органов и тканей. Проявляется увеличением л.узлов, селезенки, печени, поражением кожи, легких, мозговых оболочек, миндалин и т.д.. 2) Синдром миелодепрессии выражается в развитии анемии, нейтропении, тромбоцитопении. 3) Синдром интоксикации связан с распадом опухолевых клеток.

          Начало заболевания нередко протекает без выраженных клинических симптомов. Больные отмечают общую слабость, утомляемость, боль в костях, субфебрильную температуру. Однако у некоторых больных можно выявить небольшое увеличение периферических лимфоузлов, селезенки, при исследовании крови обнаруживается немотивированное повышение или снижение количества лейкоцитов, лимфоцитоз, моноцитоз, тенденция к анемии и тромбоцитопении. В других случаях больные обращаются к врачу в связи с симптомами ОРЗ, ангины, стоматита, кровоточивостью, что указывает на стадию уже развернутой клинической картины заболевания. Для нее характерны выраженная интоксикация, температура, язвенно-некротические поражения миндалин и слизистой. Геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопенией, дефицитами 5, 8 факторов свертывания, протромбина, фибриногенна. В дальнейшем у ряда больных  наблюдается гиперплазия лимфоузлов, селезенки и печени, обусловленные лейкозной инфильтрацией. У больных возникает иммунодефицитное состояние. Поэтому заболевание часто осложняется сепсисом, пневмонией. У больных может возникать нейролейкоз, проявляющийся симтомами менингита, менингоэнцефалита, локального поражения вещества головного мозга, черепных и периферических нервов.

Для постановки диагноза лейкоза необходима пункция костного мозга. Диагноз ставится если количество бластных клеток в мазке к.мозга составляет 30% и более. В пунктате обнаруживается высокое содержание бластных клеток, угнетение эритроидного, мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростка. В периферической крови – анемия, тромбоцитопения, количество лейкоцитов может быть повышенным. Характерен лейкемический провал (зияние), выражающийся в отсутствии промежуточных форм между бластными клетками и зрелыми нейтрофилами. Эозинофилы и базофилы как правило отсутствуют.

          Различают следующие стадии острого лейкоза:

разгар – первые клинико-лабораторные проявления, установление диагноза, начало лечения до эффекта лечения; Основными целями лечения ОЛ является элиминация лейкемического клона, восстановление нормального кроветворения и в результате этого, достижение длительной безрецидивной выживаемости больных. Это достигается за счет использования цитостатиков (миелотоксических противоопухолевых химиопрепаратов), которые быстро уменьшают обьем опухолевой массы, вызывая глубокую аплазию костного мозга. Именно в период аплазии возникает так называемое состояние клональной конкуренции, когда пролиферативное преимущество получают клетки нормального кроветворного клона, которые восстанавливают здоровое поликлональное кроветворение.

полная ремиссия – состояние кроветворение, когда в к.мозге обнаруживается не более 5% бластных клеток при нормальном соотношении др. ростков.

выздоровление – полная ремиссия более 5 лет;

частичная ремиссия – достигнуто значительное уменьшение (более 50%) опухолевой массы и нормализация показателей периферической крови;

В настоящее время стало возможным исследовать лейкемические клетки каждого пациента с помощью иммунофенотипирования, цитогенетического, молекулярно-биологических методов. Эти методы обладают высокой разрешающей возможностью (обнаруживается 1 лейкозная клетка на 10 5-6 нормальных клеток). В связи с этим появились понятия минимальная остаточная или резидуальная болезнь. Минимальной остаточной болезнью принято называть остаточную популяцию лейкемических клеток, которая может быть выявлена лишь с помощью новых высокочувствительных методов при условии, что в световой микроскоп в костном мозге у пациента определяется не более 5% бластных клеток. По данным современных исследований, в большинстве случаев, когда в период ремиссии острого лейкоза удается обнаружить в костном мозге минимальную популяцию лейкемических клеток (минимальную резидуальную болезнь) наступает рецидив болезни.