Гемолитические анемии. Лабораторная диагностика: Учебно-методическое пособие, страница 2

Синдром полиагглютинабельности эритроцитов. Указанный синдром диагностируется на основании агглютинации эритроцитов больного большинством донорских сывороток, независимо от групповой принадлежности. Эритроциты в этих случаях не агглютинируются аутологичной сывороткой самих больных, а также эмбриональной сывороткой из пупочного тяжа. Указанный синдром бывает как врожденным, так и приобретенным. Приобретенный синдром — следствие бактериальной интоксикации (Т-, Tk-, В-, Th- и VA-типы) или клональной мутации в гемопоэтическом ряду (Тп-тип). Причиной описываемой аномалии является обнажение под влиянием вышеуказанных агентов скрытых антигенов (криптантигены). Наследственный синдром полиагглютинабельности встречается крайне редко и обусловлен мембранопатией с экспрессией на эритроцитах антигенов, в норме не встречающихся (HEMPAS-, Cad- и NOR-типы). Наиболее подробно в последней группе описан HEMPAS-синдром. Это редкая наследственная патология эритроцитов, сопровождающаяся повышенной чувствительностью последних к комплементу. Это так называемый HEMPAS-синдром — синдром многоядерных эритробластов. HEMPAS — аббревиатура названия заболевания на английском языке: hereditary erythroblastic multinuclearity with positive acid serum test. При данном заболевании имеет место положительный тест Хема, что требует дифференциальной диагностики с ПНГ. Следует упомянуть, что в большинстве случаев полиагглютинабельность эритроцитов не сопровождается клиническими проявлениями ГА и диагностируется лишь с использованием панели лектинов (экстрактов семян) Arachis hypogaea, Salvia sclarea, Salvia horminum, Glycine soja.

Наиболее частой причиной преждевременного распада эритроцитов являются аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА).

Выделяют следующие типы АИГА:

1. АИГА с неполными тепловыми агглютининами:

— идиопатическая,

— симптоматическая.

2. АИГА с полными холодовыми агглютининами:

— идиопатическая холодовая гемагглютининовая болезнь,

— симптоматическая.

3. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (анемия Доната—Ландштейнера): острая и хроническая формы (ПХГ).

4. Гемолизиновая (с кислотными и тепловыми гемолизинами) форма АИГА.

При АИГА с неполными тепловыми и полными холодовыми агглютининами гемолиз преимущественно происходит в клетках СФМ, вне сосудистого русла. При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии с двухфазными антителами (анемия Доната—Ландштейнера) и гемолизиновых формах АИГА имеет место внутрисосудистый (внеклеточный) гемолиз. Однако в клинической практике указанная граница может быть нечеткой. Так, при первых двух типах АИГА в случае интенсивного гемолиза, обусловленного высокой концентрацией антител, происходит активация всего каскада комплемента, что приводит к образованию терминального комплекса С5—С9 и лизису эритроцитов в сосудистом русле. Все гемолитические трансфузионные реакции также протекают по внутрисосудистому типу.

Характерными клиническими особенностями внутрисосудистых гемолитических кризов являются эпизоды выделения черной мочи, зачастую сопровождающиеся абдоминальными коликами. Наиболее опасными являются тромбозы, сопровождающие течение хронических гемолитических процессов. У этих больных отмечается повышение уровня свободного НЬ плазмы и наличие гемосидеринурии. Так как свободный НЬ плазмы до фильтрации его почками связывается с гаптоглобином, отмечается снижение уровня последнего в сыворотке крови. Кроме того, важным этапом в развитии учения о гемолитических процессах явилось открытие R. H. Ham кислотного теста, называемого тестом Хема. Суть пробы заключается в лизисе исследуемых эритроцитов донорской сывороткой (точнее, имеющейся в ней системой белков комплемента) при подкислении среды. Положительные результаты пробы являются патогномоничными для ПНГ и HEMPAS. В то же время разработаны также прямая и перекрестная сахарозные пробы, проведение которых также необходимо при дифференциальной диагностике ПНГ и гемолизиновых форм АИГА, что зачастую невозможно. Метод прямой сахарозной пробы аналогичен таковому в тесте Хема. Суть же перекрестной сахарозной пробы — в инкубации донорских эритроцитов с исследуемой сывороткой. При наличии резко выраженной перекрестной сахарозной пробы при более слабых прямой сахарозной и пробе Хема наиболее вероятно наличие у больного гемолизиновой формы АИГА.