летальность 66 % -- при ОФВ1 1,15 - 0,75 л + легочная гипертензия
или ОФВ1 менее 0,75 л
абсолютно неблагоприятный -- при ОФВ1 менее 0,75 л + легочная гипертензия и гиперкапния
При быстром прогрессировании возможно развитие буллезных образований, формирование респираторного, а затем и метаболического ацидоза, снижается сократительная способность правого и левого желудочка, появляются расстройства центральной гемодинамики, возможны синкопальные состояния.
Диагностика
1. Рентгенологическое исследование (при ВДЭ в нижних отделах легких рисунок может казаться сгущенным за счет расширения легочных артерий, периваскулярного, перибронхиального склероза). Показательна томореспираторная проба (томография в боковой проекции при макс. вдохе и выдохе): в отличие от нормального легкого прозрачность легочных полей в разные фазы дыхания не меняется, cосуды не смещаются, подвижность диафрагмы ограничена или отсутствует.
2. Функциональное исследование системы внешнего дыхания (при ВДЭ имеется особая реакция на физическую нагрузку: в начале умеренной физической нагрузки насыщение кислородом крови может повыситься за счет увеличения вентиляции хорошо перфузируемых зон легкого; при усилении нагрузки артериальная гипоксемия нарастает).
Терапия
Особенности действия ряда лек. ср-в: адреналин ухудшает вентиляционные показатели, способствует открытию АВ шунтов; изадрин, норадреналин, эфедрин у 1/3 больных неэффективны или ухудшают легочную вентиляцию.
Эффективен эуфиллин.
2. Очаговая ВДестрЭ: околорубцовая (перифокальная), младенческая долевая, парасепталь-
ная (межуточная), одностороння эмфизема легкого или доли.
Этиология: локальная бронхиальная обструкция, следовательно, при этой форме, в отли-
чии от диффузной, возможно хирургическое вмешательство. Околорубцовая эмфизема
Основное значение в патогенезе имеет регионарный бронхит. Локализуется, как правило в верхушках (старые tbc очаги, постинфарктные рубцы). Панацинарная, клинически проявляется при осложненных пневмотораксом буллах.
Младенческая долевая эмфизема
Изменение одной доли легкого у детей раннего возраста при ателектазах в других долях. Клинически проявляется одышкой.
Синдром Маклеода , или односторонняя эмфизема
Связывают с перенесенным в детстве очаговым бронхиолитом или бронхитом. Панацинарная эмфизема, выявляется только рентгенологически, полностью компенсирована, опасны пневмонии здорового легкого.
Парасептальная эмфизема
Очаг измененной легочной ткани прилежит к уплотненной с/тк. перегородке или плевре. Клинически проявляется спонтанным пневмотораксом (буллы).
Буллезная эмфизема
Образование воздушных полостей более 1 см, стенки которых выполнены легочной тканью. Может встречаться при любой форме эмфиземы.
Первичная эмфизема
Этиология: 1. наследственный дефицит альфа 1 - антитрипсина
2. врожденная слабость с/ткани
Это особая форма диффузной деструктивной эмфиземы, которая развивается вне связи с обструктивным бронхитом и отличается распространенным повреждением эластического каркаса легких со снижением и утратой ими эластических свойств.
В настоящее время основное значение в развитии первичной эмфиземы придают наследственному дефициту альфа 1 - антитрипсина (см. выше). У гомозигот дефицит данного ингибитора значителен панацинарная эмфизема быстро и неуклонно прогрессирует. У гетерозигот развивается панацинарная эмфизема преимущественно в верхних отделах легких (бронхиальное сопротивление повышается только на выдохе), а артериальная гипертензия развивается редко, только при присоединении рецидивируещего бронхита
Патогенез: бронхиальная обструкция
1. раннее экспираторное закрытие дыхательных путей (снижение эластических св-в легочной ткани ограничивает возможность пассивного выдоха, при этом подключение активного выдоха приводит к тому, что давление в плевральной полости становится положительным, резко повышается транспульмональное давление, происходит закрытие нижних дыхательных путей)
2. отсутствии тракции при снижении эластической тяги (в норме эластические св-ва легочной ткани приводят к уменьшению объема альвеол, а следовательно растяжению расположенных между альвеолами нижних дыхательных путей)
3. сдавление буллами мелких бронхов
Имеется неравномерность изменения эластических свойств и степени обструктивных изменений, таким образом возникает неравномерность вентиляции, эффективность ее при этом снижается. Однако изменения эти не столь резко выражены, как при диффузной ВДЭ, и в покое артериальной гипоксемии не развивается. Компенсация происходит за счет гипервентиляции. В генезе гипоксемии при первичной эмфиземе (срыв компенсации) важная роль принадлежит диффузионному фактору, а не нарушениям вентиляционно-перфузионных отношений, как при вторичной ее форме (??? более выражены изменения альвеоло-капиллярной мембраны; значительно уменьшена площадь газообмена).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.