Диффузные болезни соединительной ткани. Системные васкулиты: Методическая разработка для практических занятий, страница 2

2. Цитостатические иммунодепрессанты по показаниям с учетом побочных эффектов.

3. Сочетание глюкокортикостероидов с цитостатическими имму­нодепрессантами.

4. Плазмоферез, гемосорбция.

5. Производные аминохинолинового ряда.

6. Препараты калия, анаболитического действия, симптомати­ческие средства.

Аутоиммунные волчаночные кризы: гемолитический, церебраль­ные, абдоминальные, пульмональные, тромбоцитопенические, корти­костероидные (при длительной терапии), надпочечниковые (острая надпочечниковая недостаточность).

4. Классификация склеродермии (группы склеродермических за­болеваний). Системная склеродермия (диффузная, лимитированная, перекрестный синдром), ограниченная склеродермия, склередема Бушке, локализованный системный фиброз, индуцированная склеро­дермия.

Системная склеродемия. Диагностические критерии:

- начало болезни с синдрома Рейно, умеренных артралгий, плотного отёка пальцев рук с ограничением движений и склонностью к образованию контрактур; в отдельных случаях - с поражения внутренних органов (пищеварительной системы, сердца, легких). Значительно реже наблюдается острое полисиндромное начало забо­левания, нередко с повышением температуры, быстро прогрессирую­щим течением и генерализацией процесса в первые 3-6 месяцев от начала болезни;

- значительная, иногда катастрофическая потеря массы тела,

- характерное поражение кожи, локализующееся главным обра­зом на кистях - склеродактилия (участки депигментации и гипер­пигментации кожи, деформация и укорочение пальцев кисти за счет

остеолиза) на лице - маскообразность, бледность, телеангиэктазии

на верхней половине туловища, стопах;

- трофические нарушения (деформация ногтей, облысение);

- поражение слизистых оболочек (хронический конъюнктивит, атрофический и субатрофический ринит, стоматит, фарингит, синд­ром Шегрена);

- синдром Рейно на кистях, стопах, иногда в области лица с развитием сосудисто-трофических изменений (повторные изъязвления тканей кончиков пальцев вплоть до развития гангрены);

- поражение опорно-двигательного аппарата:

- суставной синдром (полиартралгия, полиартрит с преобла­данием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индура­тивных изменений, периартрит с деформацией суставов и раз­витием контрактур преимущественно за счет поражения пери­артикулярных тканей),

- мышечный синдром (фиброзный миозит с развитием контрактур, реже истинный миозит с прогрессирующей мышечной слабостью и нарушениями движений),

- изменения костей (остеолиз дистальных ногтевых фаланг, деформация пальцев рук и ног),

- кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха) преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно, в подкожной клетчатке, по ходу фасций и сухожилий;

- поражение желйдочно-кишечного тракта:

- пищевод - дисфагии, ослабление перистальтики, расширение верхней трети и сужение нижней его трети, ригидность сте­нок; рефлюкс-эзофагит с развитием пептических язв, грыжи

пищеводного отверстия диафрагмы;

- кишечник - дуоденит, энтерит, колит, увеличение печени с признаками хронического гепатита (цирроза);

- поражение легких: постепенное развитие диффузного пнев­москлероза с преимущественной локализацией в базальных отделах, спаечный процесс, утолщение плевры. Интерстициальные пневмонии. Эмфизема легких. Дыхательная недостаточность;

- поражение сердца - миокардит, кардиосклероз с увеличением размеров сердца, аритмиями, изменениями ЭКГ; возможно поражение эндокарда с формированием митрального порока;

поражение почек: гломерулонефрит. Истинная склеродермическая почка характеризуется катастрофической остротой развития болезни (2-4 недели) и летальным исходом;

- поражение нервной системы: нейроциркуляторная дистония, гиперкератоз, выпадение волос и ресниц, повышенная чувствитель­ность к холоду, снижение кожной температуры, полиневрит.

Различают 3 основных варианта течения СС: острое (быстро прогрессирующее), подострое, хроническое (наиболее частое).

Системную склеродермию следует дифференцировать с заболева­ниями склеродермической группы; ревматоидным артритом; группой псевдосклеродермических состояний (амилоидозом, порфирией, пара­неопластическим синдромом и др.).

Лечение системной склеродермии проводится длительно, опреде­ляется характером течения, активностью, стадией заболевания:

- D-пеницилламин (купренил),

- аминохинолиновые производные,

- нестероидные противовоспалительные препараты,

- ферментотерапия лидазой,

- сосудорасширяющие средства, антагонисты кальция,

- Средства, улучшающие микроциркуляцию,

- физиотерапевтическое, санаторно-курортное лечение,

- глюкокортикостероиды при остром и подостром течении по по­казаниям,

- симптоматические средства (сердечные гликозиды, антациды и др.).

5. Дерматомиозит (полимиозит) идиопатический.  Диагностичес­кие критерии:

- поражение кожи: отек, эритема, дерматит с синюшным оттен­ком преимущественно на открытых частях тела; папулезные, буллез­ные, петехиальные высыпания; параорбитальный отек и эритема - симптом "очков"; трофические нарушения: сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей;

- поражение скелетных мышц: тяжелый некротический миозит с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечнос­тей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних от­делов пищевода, сфинктеров;

- поражение желудочно-кишечного тракта: дисфагии, гастроэн­тероколит;

- потеря массы тела;

- повышение уровня креатинкиназы, креатинурия.

Дифференциальный диагноз следует проводить с системной скле­родермией, исключить паранеопластическую природу "дерматомиози­та".

Принципы лечения:

- глюкокортистероиды в больших дозах с последующим уменьше­нием и продолжением поддерживающей терапии;

- аминохинолиновые препараты;

- анаболические стероиды;

- препараты калия;

- симптоматические средства.

6. Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шар­па).

Диагностические критерии:

- женский пол,

- относительно благоприятный прогноз,

- высокая эффективность глюкокортикостероидов даже в неболь­ших дозах,

- симптомы склеродермии, СКВ без поражения почек, ревматоид­ного артрита, симптомы полимиозита (в различных сочетаниях),

- высокий титр антител к ядерному рибонуклеопротеиду,

- резкое увеличение СОЭ.

Дифференциальный диагноз проводится с отдельными ДБСТ.

Принципы лечения:

- глюкокортикостероиды в небольших дозах курсами,

-Симптоматические средства.

7. Болезнь Шегрена ("сухой" синдром) характеризуется пораже­нием экзокринных желез (прежде всего слезных и слюнных); при длительном течении развиваются висцеропатии.

Критерии клинические: кератоконъюнктивит, ксеростомия, ксерос­тальмия, хронически протекающий полиартрит, поражение желудоч­но-кишечного тракта. Синдром Шегрена наблюдается при ревматоид­ном артрите, СКВ, ССД, хроническом аутоиммунном гепатите, тире­оидите Хашимото. Опасным осложнением заболевания может быть лим­фосаркома слюнных желез, рак яичников.

Принципы лечения;